Hồng cầu tăng :: Tăng hồng cầu thứ phát
Tăng hồng cầu thứ phát là sự tăng hồng cầu sẽ phát sinh khi các rối loạn gây ra thiếu oxy mô, tăng sản xuất erythropoietin một cách không thích hợp, hoặc tăng độ nhạy cảm với erythropoietin.
Trong tăng hồng cầu thứ phát chỉ có hồng cầu tăng lên, trong khi ở đa hồng cầu nguyên phát, cả hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu có thể tăng lên. Bất kể mức độ tăng lên của Hb hoặc Hct, chỉ trên mức bình thường cùng giới, cùng lứa tuổi thì đều được coi là tăng hồng cầu..
Ở những bệnh nhân hút thuốc lá, tăng hồng cầu có thể đảo ngược chủ yếu là do thiếu oxy mô do tăng nồng độ carboxyhemoglobin trong máu; sẽ bình thường trở lại khi ngừng hút thuốc lá.
Bệnh nhân bị oxy mạn tính (nồng độ oxy máu Hb < 92%), điển hình là do bệnh phổi, các shunt tim phải sang trái, ghép thận, sống lâu ở vùng cao, hoặc hội chứng giảm thông khí, thường phát sinh sự tăng hồng cầu. Phương pháp điều trị đầu tiên là làm giảm nhẹ bệnh nền, nhưng liệu pháp oxy có thể giúp ích, và việc rút máu có thể làm giảm độ nhớt và giảm các triệu chứng. Trong trường hợp tăng Hct là sinh lý, cần hạn chế rút máu (ngược với trong đa hồng cầu nguyên phát với mục đích để bình thường hóa Hct)
Tăng hồng cầu do khối u xuất hiện ở u thận, nang, u máu, u nguyên bào tiểu não hoặc u cơ trơn tử cung chế tiết erythropoietin. Điều trị loại bỏ các tổn thương chữa khỏi bệnh.
Bệnh huyết sác tố có ái lực cao với oxy rất hiếm. Chẩn đoán cần dựa trên tiền sử gia đình về tăng hồng cầu, cần đo P50 (áp suất từng phần của oxy mà ở đó độ bão hòa Hb với oxy là 50%) và, nếu có thể, xác định đường cong phân tách oxyhemoglobin hoàn toàn. Điện di huyết sắc tố có thể bình thường nhưng không thể loại trừ được nguyên nhân gây tăng hồng cầu.
Nồng độ erythropoietin tăng cao ở bệnh nhân thiếu oxy gây tăng sản xuất hồng cầu (hoặc nồng độ bình thường không thích hợp với mức tăng Hct) và bệnh nhân có tăng hồng cầu liên quan đến khối u. Bệnh nhân tăng nồng độ erythropoietin (và không có dấu hiệu thiếu oxy) hoặc tiểu máu vi thể được thực hiện bằng chẩn đoán hình ảnh vùng bụng, thần kinh trung ương, hoặc cả hai để tìm tổn thương thận hoặc các khối u khác chế tiết erythropoietin.
P50 đo ái lực của Hb đối với oxy; nếu kết quả bình thường loại trừ Hb ái lực cao (bất thường gia đình) là nguyên nhân gây ra tăng hồng cầu.
Trong tăng hồng cầu thứ phát chỉ có hồng cầu tăng lên, trong khi ở đa hồng cầu nguyên phát, cả hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu có thể tăng lên. Bất kể mức độ tăng lên của Hb hoặc Hct, chỉ trên mức bình thường cùng giới, cùng lứa tuổi thì đều được coi là tăng hồng cầu..
Nguyên nhân phổ biến tăng hồng cầu thứ phát bao gồm
- Hút thuốc
- Thiếu oxy động mạch mạn tính
- Khối u (tăng hồng cầu do khối u)
- Sử dụng steroid hướng thượng thận
- Sử dụng erythropoietin
- Các bệnh huyết sắc tố có ái lực với oxy cao
- Các đột biến với thụ thể của Erythropoietin
- Bệnh đa hồng cầu Chuvash (trong đó một đột biến gen VHL ảnh hưởng đến con đường nhạy cảm với sự giảm ôxy)
- Proline hydroxylase 2 và thiếu oxy kích thích đột biến 2 alpha (HIF-2α)
Ở những bệnh nhân hút thuốc lá, tăng hồng cầu có thể đảo ngược chủ yếu là do thiếu oxy mô do tăng nồng độ carboxyhemoglobin trong máu; sẽ bình thường trở lại khi ngừng hút thuốc lá.
Bệnh nhân bị oxy mạn tính (nồng độ oxy máu Hb < 92%), điển hình là do bệnh phổi, các shunt tim phải sang trái, ghép thận, sống lâu ở vùng cao, hoặc hội chứng giảm thông khí, thường phát sinh sự tăng hồng cầu. Phương pháp điều trị đầu tiên là làm giảm nhẹ bệnh nền, nhưng liệu pháp oxy có thể giúp ích, và việc rút máu có thể làm giảm độ nhớt và giảm các triệu chứng. Trong trường hợp tăng Hct là sinh lý, cần hạn chế rút máu (ngược với trong đa hồng cầu nguyên phát với mục đích để bình thường hóa Hct)
Tăng hồng cầu do khối u xuất hiện ở u thận, nang, u máu, u nguyên bào tiểu não hoặc u cơ trơn tử cung chế tiết erythropoietin. Điều trị loại bỏ các tổn thương chữa khỏi bệnh.
Bệnh huyết sác tố có ái lực cao với oxy rất hiếm. Chẩn đoán cần dựa trên tiền sử gia đình về tăng hồng cầu, cần đo P50 (áp suất từng phần của oxy mà ở đó độ bão hòa Hb với oxy là 50%) và, nếu có thể, xác định đường cong phân tách oxyhemoglobin hoàn toàn. Điện di huyết sắc tố có thể bình thường nhưng không thể loại trừ được nguyên nhân gây tăng hồng cầu.
Xét nghiệm
Các xét nghiệm được thực hiện khi chỉ có tăng hồng cầu- Độ bão hòa ôxy động mạch
- Định lượng erythropoietin huyết thanh
- P50 để loại trừ bệnh huyết sắc tố có ái lực với oxy cao
Nồng độ erythropoietin tăng cao ở bệnh nhân thiếu oxy gây tăng sản xuất hồng cầu (hoặc nồng độ bình thường không thích hợp với mức tăng Hct) và bệnh nhân có tăng hồng cầu liên quan đến khối u. Bệnh nhân tăng nồng độ erythropoietin (và không có dấu hiệu thiếu oxy) hoặc tiểu máu vi thể được thực hiện bằng chẩn đoán hình ảnh vùng bụng, thần kinh trung ương, hoặc cả hai để tìm tổn thương thận hoặc các khối u khác chế tiết erythropoietin.
P50 đo ái lực của Hb đối với oxy; nếu kết quả bình thường loại trừ Hb ái lực cao (bất thường gia đình) là nguyên nhân gây ra tăng hồng cầu.
Tags: Góc sức khỏe
